“非常感谢你们！如果没有郑亿庆教授团队的帮忙，我们真的不知道该怎么办才好！多亏你们，我们家宝宝才有机会重获听力！”患儿琪琪（化名）的父母激动地说道。一个月前，来自其他地市的他们带着“听不见”的琪琪辗转多家医院求医无果，手术也无法顺利完成，遂慕名来到汕尾市的中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院（深汕院区）耳鼻喉科门诊就诊。正是在院区执行院长郑亿庆教授的帮助下，顺利为琪琪植入了双侧人工耳蜗，成功帮助她告别了无声世界！

2岁宝宝不会说话  原来是听力出现了问题

年仅2岁的患儿琪琪从小被全家人捧在手心里，但她的性格似乎有些“高冷”，同龄的宝宝已经可以说出简单的词、短语甚至是与家长进行语言沟通，琪琪却迟迟不会说话，甚至不能够独立行走。琪琪的父母回忆，琪琪出生时听力筛查未通过，后未再复查听力。从1岁时，在呼唤琪琪的时候，琪琪就不会转头寻找声源，对很大的声音也不害怕，虽然不会语言交流，但琪琪非常聪明，通过观察家人的眼神、口型、手势、面部表情等就能理解家人想让她去做什么，所以琪琪父母并未意识到孩子听力差的问题。直到1个月前，家人注意到已经快2岁的琪琪仍然不会说话，急忙带着琪琪到当地医院进行检查。 

听力测试结果显示琪琪仅对部分听力波段有反应，这意味着她仅有少量残余听力，属于双侧极重度感音神经性耳聋。这个检查结果让琪琪的父母焦急万分，听医生说可以行人工耳蜗植入手术，以让琪琪重获正常听力，这让琪琪父母重新燃起了内心的希望。遗憾的是琪琪在当地手术时由于中内耳发育畸形，无法确定耳蜗位置，耳蜗电极难以植入，手术不得不暂时搁置。琪琪父母了解到深汕院区耳鼻喉科郑亿庆教授是中山大学名医，其对各种困难耳蜗置入有着丰富的手术经验，遂慕名前来就诊寻求帮助。

原来问题没这么简单  术前全面评估现端倪

术前，郑亿庆教授带领深汕院区耳鼻喉科副主任梁茂金教授对患儿进行了全面的诊查，发现琪琪头颅发育畸形，双侧耳廓畸形呈杯状耳，双侧半规管发育异常，卵圆窗、圆窗闭锁，双侧鼓室低密度影；而且琪琪生长发育明显较同龄儿童迟缓（身高72cm，体重8.3kg）。结合基因检测结果明确诊断为CHARGE综合征，90%患有该疾病的患儿会合并双耳听力损失及中内耳发育畸形，原来这才是导致患儿“听不见”的罪魁祸首。

综合来看，由于琪琪存在中内耳畸形，合并分泌性中耳炎且为二次手术，术中难以定位圆窗龛，这些无疑对于术者都是很大的挑战。

尽管手术难度极大，经过详细的检查和评估后，郑亿庆教授团队仍然决定亲自主刀为琪琪行同期双侧人工耳蜗植入手术。这样既能减少日后二次麻醉、二次手术带来的风险，还能使宝宝的双耳恢复听力后达到平衡并且更加立体。

高难度手术圆满成功  琪琪告别无声世界

手术当天，经过充分的术前准备工作，由郑亿庆教授主刀，在团队成员配合下，如期为琪琪施行双侧人工耳蜗植入。在面神经监测的引导下，通过反复的影像学与术中情况定位对比，最终能定位到耳蜗的位置并植入耳蜗。并且可喜的是术中监测双侧植入耳蜗电极反应良好，神经反应遥测正常。

术后复查电极植入位置良好，无出现并发症或不良反应，术后2天即顺利出院。这就预示着琪琪在1个月后的开机调试后将重获听力，告别无声世界，再通过后续的听觉及言语训练，琪琪可以像正常小朋友一样学说话，以及在今后与人进行正常的交流沟通。

名医坐镇   填补粤东地区技术空白

类似的病例，郑亿庆教授已经主刀完成了多例。从医40载，他已为3000多位听力障碍患者成功植入人工耳蜗，帮助他们重获听力，其中困难的人工耳蜗植入就多达数百例。然而，这项技术以往在汕尾地区却未曾开展，困难的人工耳蜗植入更是粤东地区的技术空白。自深汕院区开业以来，在郑亿庆教授团队的努力下，成功把这项“高、精、尖”的技术引进到汕尾，辐射到粤东。

自2021年10月13日郑亿庆教授在深汕院区主刀完成汕尾首例同期双侧人工耳蜗植入手术之后，截至目前在新院区他已完成了上百例，本次为琪琪完成的困难人工耳蜗植入手术更是粤东首例。

深汕院区是广东省高水平医院，更是国家区域医疗中心，自开业以来，在院本部中山大学孙逸仙纪念医院的运营管理下，通过人才、学科、医疗技术等全方位平移，实现与院本部同质化管理。目前常规开展疑难重症病例救治，已完成了诸多高难度手术，四级手术占比达20%，累计完成新技术100多项，屡创区域“首例”，填补了汕尾乃至粤东地区多项技术空白。

专家科普

CHARGE综合征（CHARGE syndrome，CS）是一类累及多系统、多器官的罕见先天性缺陷病，临床表现具有高度多样性，近年来研究发现该病通常散发、常染色体显性遗传，与CHD7、SEMA3E、KMT2D等基因相关。90%以上的CHARGE综合征患者合并耳部畸形、耳聋，其中极重度耳聋的患者需要接受人工耳蜗植入手术，而接受人工耳蜗植入术前和术中发现多个关键解剖标志缺失、面神经颞骨内段异位走行，手术非常具有挑战性。因此CHARGE综合征患者人工耳蜗植入是临床诊治的难点。